宿主细胞因子C1调节蛋白1抗体HCFC1R1说明书

宿主细胞因子C1调节蛋白1抗体HCFC1R1说明书产品特点

别    名3 oxoacid CoA transferase 2; 3-oxoacid CoA-transferase 2A; FKSG25; mitochondrial; OXCT2; SCOT T; SCOT-t; SCOT2_HUMAN; SCOTT; Succinyl CoA:3 ketoacid coenzyme A transferase 2, mitochondrial; Succinyl-CoA:3-ketoacid coenzyme A transferase 2; Testis specific succinyl CoA:3 oxoacid CoA transferase; Testis-specific succinyl-CoA:3-oxoacid CoA-transferase.

规格价格50ul  100ul  200ul

抗体来源Rabbit
克隆类型Polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Cow
分 子 量31kDa
细胞定位细胞核 细胞膜 细胞外基质 分泌型蛋白 
性    状Lyophilized or Liquid
浓    度1mg/ml
免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human Fas Ligand:196-281/281 
亚    型IgG
纯化方法affinity purified by Protein A
储 存 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

宿主细胞因子C1调节蛋白1抗体HCFC1R1说明书文献引用：

背景：
该基因编码I型胶原的前α链，其三螺旋包含两个α链和一个α链。I型胶原纤维形成于大多数结缔组织中，在骨、角膜、和肌腱中丰富。该基因的突变与成骨不全I型Ⅳ型、埃勒斯-丹洛斯综合征型VIIa、埃勒斯-丹洛斯综合征经典型、Cabey病和特发性骨质疏松症有关。染色体17和22之间的相互易位，其中该基因和血小板衍生生长因子β的基因定位于一种特殊类型的皮肤肿瘤，称为隆突性皮肤纤维肉瘤，其原因是生长因子的不稳定表达。两个转录，由于使用交替聚腺苷酸化信号，已经确定了这个基因。[ R. Dalgleish，FEB 2008 ]提供

功能：
Collagens在整个进化过程中是高度保守的，其特征是不间断的“甘氨酸X Y”三重态重复，这是三螺旋结构的必要部分。I型胶原（95 kDa）存在于骨骼、角膜、皮肤和肌腱中。编码基因的突变与成骨不全、埃勒斯-丹洛斯综合征和特发性骨质疏松症有关。染色体17和22之间的相互易位，其中该基因和血小板衍生生长因子β的基因定位于一种特殊类型的皮肤肿瘤，称为隆突性皮肤纤维肉瘤，其原因是生长因子的不稳定表达。前胶原1型主要由成骨细胞合成，在N端和C端延伸肽裂解后，用于骨样组织中的胶原纤维沉积。

Subunit：
一个α2（I）和两个α1（I）链的三聚体。与MRC2交互。与TrAM2相互作用。

亚细胞定位：
分泌的细胞外空间，细胞外基质。

组织特异性：
形成肌腱、韧带和骨骼的原纤维。在骨骼中，原纤维用钙羟磷灰石矿化。

翻译后修饰：
脯氨酸残基在三肽重复单元（G-X-P）的第三位在部分或全部链中羟基化。脯氨酸残基在三肽重复单元（G-P X）的第二位置在一些链中羟基化。
O-连接聚糖由与翻译后添加的羟基的氧原子结合的GLC半乳糖组成。

疾病：
COL1A1的缺陷是Caffey病（CAFD）的原因[MIM：114000 ]；也称为婴儿皮质骨肥厚。Caffey病的特点是大量的骨膜下新骨形成，通常涉及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。所涉及的骨骼也可能出现发炎、疼痛肿胀和全身发热常伴随疾病。骨的改变通常在5个月之前开始，在2岁之前就可以解决。
COL1A1的缺陷是埃勒斯-丹洛斯综合征1型（EDS1）的原因[MIM：130000 ]；也称为埃勒斯-丹洛斯综合征。EDS是一种结缔组织疾病，其特征是由于组织脆性和关节过度松弛导致的皮肤过度伸展，萎缩性皮肤瘢痕。EDS1是经典的Ehlers Danlos综合征的严重形式。
COL1A1的缺陷是埃勒斯-丹洛斯综合征型7A（EDS7A）[MIM：130060 ]的原因；也称为常染色体显性遗传埃勒斯-丹洛斯综合征Ⅶ型。EDS是一种结缔组织疾病，其特征是由于组织脆性和关节过度松弛导致的皮肤过度伸展，萎缩性皮肤瘢痕。EDS7A表现为双侧先天性髋关节脱位、关节高度松弛和复发性部分脱位。
COL1A1的缺陷是成骨不全1型（OI1）的原因[MIM：166200 ]。一种显性遗传的结缔组织疾病，以骨脆性和蓝色巩膜为特征。成骨不全型1型无畸形，正常身高或轻度矮小，无牙本质发育不全。
COL1A1的缺陷是成骨不全型2（OI2）[MIM：166210 ]的原因；也被称为先天性成骨不全。一种以骨脆性为特征的结缔组织疾病，由于呼吸功能不全，围产期骨折、长骨严重弯曲、矿化不良和围产期死亡。
COL1A1的缺陷是成骨不全3型（OI3）的原因[MIM：259420 ]。一种结缔组织疾病，其特征是逐渐变形的骨骼、非常矮的身材、三角形的面部、严重的脊柱侧凸、灰质巩膜和牙本质生成不全。
COL1A1的缺陷是成骨不全型4（OI4）[MIM：166220 ]的原因；也称为正常巩膜的成骨不全。一种结缔组织疾病，特征是中等身材矮小、轻度至中度脊柱侧凸、灰白或白色巩膜和牙本质发育不全。
遗传变量

COL1A1的遗传变异是骨质疏松症的易感因素（MIOPO）[MIM：166710 ]；也称为更年期或老年骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。骨质疏松症的特点是骨量减少，骨微结构的破坏而不改变骨的组成。骨质疏松的骨头更容易骨折。
注意：在隆突性皮肤纤维肉瘤中发现一种涉及COL1A1的染色体畸变。用PDGF转位T（17；22）（q22；q13）。

相似性：
属于纤维状胶原家族。
包含1纤维状胶原NC1结构域。
包含1个VWFC域。

瑞士：
P02452

Gene ID：
一千二百七十七

数据库链接：
Entrez Gene：282187头牛
Entrez Gene：403651条狗
Enter Z基因：1277人
Entrez Gene：12842只老鼠
Entrez Gene：100008952只兔子
Entrez Gene：29393只老鼠
Omim：120150个人
SwissProt：P02453奶牛
SwissProt：O4692狗
SwissProt：P02452人
SwissProt：P1078小鼠
SwissProt：P02454大鼠
Unigne：172928人
UNIGENE：277735小鼠
Unigne：107239只大鼠

重要注意事项：
所提供的产品仅用于研究用途，不用于人体、ZL或诊断应用。

Sample：

HL60细胞裂解液40μg
原发性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：48 kD
观察波段尺寸：55 kD
U937细胞裂解液在40μg
原发性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：48 kD
观察波段尺寸：55 kD
Sample：

脾（小鼠）裂解40μg
原发性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：48 kD
观察波段尺寸：55 kD
Sample：

淋巴结（小鼠）裂解40μg
原发性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：48 kD
观察波段尺寸：55 kD

独立验证的抗体，图像由科学Direct提供，编号029634：固定和石蜡包埋的人肾标记的抗CD4多克隆抗体，未结合（BS- 064 7R）在1:400，然后结合到第二抗体和DAB染色图像是亲切的。由美国外科研究所的David M Burmeister博士提交。猪抗CD4多克隆抗体（BS－BS－064 7R）在1:300染色，室温下染色1小时。空白对照：小鼠脾。
原代抗体（绿线）：兔抗CD4抗体（BS 064 7R-FITC）
稀释度：3μg/10 ^ 6细胞；
同种型对照抗体（橙色线）：兔IgG。
稀释度：3μg/次。
协议

将细胞在5% BSA中孵育，在室温下阻断非特异性蛋白质-蛋白质相互作用30分钟，在室温下用一次抗体染色30分钟。进行20000个事件的采集。空白控制（黑线）：MOLT4（黑色）。原代抗体（绿线）：兔抗CD4抗体（BS- 064 7R－PE）稀释度：3μg/10 ^ 6细胞；同种型对照抗体（橙色线）：兔IgG PE。将细胞固定于4% pFa（室温下10min），然后在5% BSA中孵育，在室温下阻断非特异性蛋白-蛋白质相互作用30分钟，室温下用一次抗体染色30分钟。进行20000个事件的采集。

空白对照（蓝线）：HL60（用2%的多聚甲醛固定（10分钟），然后在室温下用0.1%个PBS TWEN通透20分钟）。
一级抗体（绿线）：兔抗CD4抗体（BS- 064 7R），稀释度：1μg/10 ^ 6细胞；
同种型对照抗体（橙色线）：兔IgG。
二抗（白蓝线）：山羊抗兔IgG FITC，稀释度：1μg/次。