英文全称: Recombinant Mouse SPARC/Secreted Protein Acidic and Rich in Cysteine |
缩写:SPARC/Secreted Protein Acidic and Rich in Cysteine |
种属:Mouse |
储存条件:Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
中文译名(仅供参考):富含半胱氨酸型酸性蛋白 |
购买重组蛋白,细胞因子类产品,请欢迎来信帆生物咨询。由于网站数量限制,没有办法把所有的产品一一列入,如果没有找到产品,您可以电话或者QQ,微信询问,我们将会热情耐心的为您一一解答。 |
|
重组小鼠SPARC蛋白 Recombinant Mouse SPARC/Secreted Protein Acidic and Rich in Cysteine |
|
X 性联无丙种球蛋白血症 X 性联无丙种球蛋白血症 (X - linked agamma globulinemia, XLA) 首先由 Bruton 于 1952 年报道, 故又名 Bruton 病, 是Z常见的原发性免疫缺陷病之一。X 性联无丙种球蛋 白血 症由 X 染色体 长臂 (Xq21 - 22.3 区 带) 的 Bruton 酪氨酸 激酶 (Bruton s tyrosine kinase, BtK) 基因缺陷所致, 多为 BtK 基因突变引起。 在正常情况下, BtK 基因编码的产物是胞质内的一种酪氨酸激酶, 其在结构上与胞 质内其他各种参与淋巴细胞激活过程的激酶相似, 在 B 细胞发育过程中传递膜抗原受 体传入的信号。若 BtK 基因突变, 将导致 B 细胞发育停滞在前 B 细胞或从前 B 细胞到 成熟 B 细胞的不同发育阶段, 导致成熟 B 细胞数量减少或缺失。因女性有两条 X 染色 体, 而 X 染色体的灭活是随机的, 因此有半数 B 细胞因 X 染色体携带正常的 BtK 而发 育成熟, 故有 BtK 基因缺陷的女性不会发病, 而成为携带者。若携带者将此缺陷的 X 染 色体传给男性子代, 病儿的全部 B 细胞都将含有 BtK 基因缺陷的 X 染色体, 故将发生 Bruton 病。因此, 携带者为女性, 患者为男性。 X 性联无丙种球蛋白血症患者出生后 6~9 个月时表现出反复化脓性细菌感染, 血 清各类 Ig 水平明显降低或缺乏, 对抗原刺激不产生抗体, 血液循环中 B 细胞数目减少, 淋巴结及淋巴组织缺乏SFZX、淋巴滤泡和浆细胞, 但 T 细胞数量及功能正常, 故患 者细胞免疫功能完全正常, 能抵御各种胞内病原体感染。 |
|
|
相关类产品: |
Recombinant Human Leucine-rich repeat-containing protein 3B/LRRC3B |
Recombinant Human HMBS/Porphobilinogen deaminase |
Recombinant Human UBE2V2/DDVIT1/EDPF1 |
Recombinant Human NDRG1/CAP43 |
Recombinant Human FIS1/Mitochondrial fission 1 protein |
Recombinant Mouse SNCA/Synuclein- alpha |
Recombinant Human METAP1/Methionine Aminopeptidase 1 |
Recombinant Human Endothelin-converting Enzyme 1/ECE-1 |
Recombinant Mouse Serpin F2/Alpha-2-Antiplasmin |
Recombinant Human COL8A1/Collagen alpha-1 chain |
Recombinant Human GABARAP/Apg8p1 |
Recombinant Human LDH-A/L-Lactate Dehydrogenase A Chain |
Recombinant Human Isopentenyl pyrophosphate isomerase 2/IDI2 |
Recombinant Human NT-proBNP |
Recombinant Human PGD/6-phosphogluconate dehydrogenase |