甘露糖苷酶α胞浆抗体MAN2C1说明书

甘露糖苷酶α胞浆抗体MAN2C1说明书产品特点

研究领域:肿瘤  心血管  细胞生物  免疫学  发育生物学  
抗体来源:Mouse
克隆类型:Monoclonal
克 隆 号:7H1
交叉反应:Human, 
产品应用:IHC-P=1:200-800 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications.optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量:14kDa
细胞定位:分泌型蛋白 细胞核 细胞浆 细胞膜 
性    状:Lyophilized or Liquid
浓    度:1mg/ml
免 疫 原:Recombinant human Cystatin C Protein: 
亚    型:IgG
纯化方法:affinity purified by Protein G
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件在20℃储存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下稳定至少一个月，保持在20℃以上一年以上。当在无菌pH 7.4、抗体130M或抗体稀释液中重组时，抗体在2-4℃下稳定至少两周。

甘露糖苷酶α胞浆抗体MAN2C1说明书背景：

该基因编码可溶性的管腔蛋白，在其C端具有两个钙调蛋白样EF手部图案。该蛋白质与LAMN1（凝集素甘露糖结合蛋白1；也称为ErgIC-53）形成复合物，其有助于通过内质网高尔基中间隔室（FITE）从内质网向高尔基体运输凝血因子V（Fv）和VIII（FVIII）。该基因的突变导致FV和FVIII（F5F8D）的联合缺陷；一种罕见的常染色体隐性出血性疾病，其特征是轻度至中度出血和血浆Fv和FVIII水平的协调降低。这种蛋白质也被证明能维持成人神经系统中的干细胞潜能，是睾丸生殖细胞肿瘤的标志物。这个基因的3’UTR包含一个转座子样的人类重复元件，命名为“1”。该基因的经处理的RNA假基因位于染色体622.1。选择性剪接导致多个转录变体编码不同的亚型。[ RefSeq 2010军提供]

功能：
MCFD2-LMAN1复合物形成特定的货物受体，用于ER到高尔基体运输选定的蛋白质。在凝血因子的分泌中起着一定的作用。

亚细胞定位：
Endoplasmic reticulum Golgi中间隔室；Endoplasmic reticulum；高尔基体；

疾病：
MCFD2中的缺陷是因子V和因子Ⅷ联合缺陷型2（F5F8D2）[MIM：613625 ]的原因；也称为多凝血因子缺乏症2（MCFD2）。F5F8D2是一种凝血障碍，其特征是出血症状与血友病或副血友病相似，这是由FV或FVIII的单一缺陷引起的。Z常见的症状是鼻出血、月经过多和创伤期间或术后出血过多。血浆凝血因子V和VIII水平在正常范围的5～30%之间。

相似性：
包含2个EF手域。

瑞士：
Q8K5B2

Gene ID：
十九万三千八百一十三

数据库链接：
Entrez Gene：90411个人
Entrez Gene：193813只老鼠
Omim：607788个人
SwissProt：Q8NI22人类
SwissProt：Q8K5B2小鼠
Unigne：293689人

重要注意事项：
所提供的产品仅用于研究用途，不用于人体、ZL或诊断应用。

Sample：
肝脏（小鼠）裂解40μg
原发性：抗-PKR（BS 1493R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：61 kD
观察波段大小：61 kD

Sample：
脾（小鼠）裂解40μg
原发性：抗-PKR（BS 1493R）1/300稀释
次级：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀释
预测波段大小：61 kD
观察波段大小：61 kD

多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠组织）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min提取抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用（PKR）PulCo抗体孵育。Na抗体，未结合（BS- 1493R）在1:500过夜在4°C，然后用共轭二级（SP-023）20分钟和DAB染色。

多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠肾组织）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min提取抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用（eIF2AK2）聚体进行抗体孵育克隆抗体，未结合（BS－1493R）在1:200过夜，在4°C，然后用共轭二级（SP-023）20分钟和DAB染色。

组织/细胞：大鼠肾组织；4%多聚甲醛固定和石蜡包埋；
抗原提取：柠檬酸缓冲液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30min；37℃下阻断缓冲液（正常山羊血清，C-00 05）20 min；
孵育：抗EIF2AK2/PKR多克隆抗体，未结合（BS1493R）1:200，在4°C过夜，随后与第二抗体（SP-023）和DAB（C-00）染色结合。

组织/细胞：大鼠脑组织；4%多聚甲醛固定和石蜡包埋；
抗原提取：柠檬酸缓冲液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30min；37℃下阻断缓冲液（正常山羊血清，C-00 05）20 min；
孵育：抗EIF2AK2/PKR多克隆抗体，未结合（BS1493R）1:200，在4°C过夜，随后与第二抗体（SP-023）和DAB（C-00）染色结合。

空白对照：Raji。
原代抗体（绿线）：兔抗PKR抗体（BS1493R）
稀释度：1μg/10 ^ 6细胞；
同种型对照抗体（橙色线）：兔IgG。
二抗：山羊抗兔IgG PE
稀释度：1μg/次。
协议
用4% PFA（室温下10min）固定细胞，然后在室温下用PBST渗透20分钟。然后将细胞在5% BSA中孵育，在室温下阻断非特异性蛋白质-蛋白质相互作用30分钟，在室温下用一次抗体染色30分钟。第二抗体在室温下使用40分钟。进行20000个事件的采集。