重组人XPNPEP1蛋白 Recombinant Human Aminopeptidase P1/XPNPEP1_详细资料

产品信息 重组人XPNPEP1蛋白 Recombinant Human Aminopeptidase P1/XPNPEP1 ,信帆生物专业的重组蛋白销售平台！重组蛋白表达之一的原核表达系统：Z常用的大肠杆菌蛋白表达，真核表达系统如酵母，哺乳动物细胞蛋白表达（常用的细胞CHO，HEK293）及、昆虫细胞蛋白表达系统。 本公司今日报道: 英文全称： Recombinant Human Aminopeptidase P1/XPNPEP1 缩写：Aminopeptidase P1/XPNPEP1 种属：Human 储存条件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. 中文译名（仅供参考）：氨基肽酶P1 购买重组蛋白，细胞因子类产品，请欢迎来信帆生物咨询。由于网站数量限制，没有办法把所有的产品一一列入，如果没有找到产品，您可以电话或者QQ,微信询问，我们将会热情耐心的为您一一解答。 重组人XPNPEP1蛋白 Recombinant Human Aminopeptidase P1/XPNPEP1 X 性联无丙种球蛋白血症 X 性联无丙种球蛋白血症 (X - linked agamma globulinemia, XLA) 首先由 Bruton 于 1952 年报道, 故又名 Bruton 病, 是Z常见的原发性免疫缺陷病之一。X 性联无丙种球蛋 白血症由 X 染色体长臂 (Xq21 - 22.3 区带) 的 Bruton 酪氨酸激酶 (Bruton s tyrosine kinase, BtK) 基因缺陷所致, 多为 BtK 基因突变引起。 在正常情况下, BtK 基因编码的产物是胞质内的一种酪氨酸激酶, 其在结构上与胞 质内其他各种参与淋巴细胞激活过程的激酶相似, 在 B 细胞发育过程中传递膜抗原受 体传入的信号。若 BtK 基因突变, 将导致 B 细胞发育停滞在前 B 细胞或从前 B 细胞到 成熟 B 细胞的不同发育阶段, 导致成熟 B 细胞数量减少或缺失。因女性有两条 X 染色 体, 而 X 染色体的灭活是随机的, 因此有半数 B 细胞因 X 染色体携带正常的 BtK 而发 育成熟, 故有 BtK 基因缺陷的女性不会发病, 而成为携带者。若携带者将此缺陷的 X 染 色体传给男性子代, 病儿的全部 B 细胞都将含有 BtK 基因缺陷的 X 染色体, 故将发生 Bruton 病。因此, 携带者为女性, 患者为男性。 X 性联无丙种球蛋白血症患者出生后 6～9 个月时表现出反复化脓性细菌感染, 血 清各类 Ig 水平明显降低或缺乏, 对抗原刺激不产生抗体, 血液循环中 B 细胞数目减少, 淋巴结及淋巴组织缺乏SFZX、淋巴滤泡和浆细胞, 但 T 细胞数量及功能正常, 故患 者细胞免疫功能完全正常, 能抵御各种胞内病原体感染。 相关类产品： Recombinant Human Reg1A/Lithostathine-1-alpha Recombinant Human ATG3/Apg3L/Apg3p Recombinant Human FABP6/Fatty Acid-Binding Protein 6 Recombinant Human ALDH1A1/Aldehyde Dehydrogenase 1-A1 Recombinant Human AMIGO2/Adhesion molecule with Ig-like domain 2 Protein Recombinant Human Fetuin B/FETUB Recombinant Human Placental Lactogen/CSH1 Recombinant Human KLK5/Kallikrein 5 Recombinant Human LC3B/MAP1LC3B Recombinant Human CPNE1/Copine-1 Recombinant Human Chitinase-3-like protein 2/CHI3L2 Recombinant Human BAG family molecular chaperone regulator 2/BAG2 Recombinant Human UPA/PRAP1 Recombinant Human HE4/WFDC2 Recombinant Human IGFBP-5

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种属：Human
储存条件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months.
中文译名（仅供参考）：氨基肽酶P1
购买重组蛋白，细胞因子类产品，请欢迎来信帆生物咨询。由于网站数量限制，没有办法把所有的产品一一列入，如果没有找到产品，您可以电话或者QQ,微信询问，我们将会热情耐心的为您一一解答。

重组人XPNPEP1蛋白 Recombinant Human Aminopeptidase P1/XPNPEP1

X 性联无丙种球蛋白血症 X 性联无丙种球蛋白血症 (X - linked agamma globulinemia, XLA) 首先由 Bruton 于 1952 年报道, 故又名 Bruton 病, 是Z常见的原发性免疫缺陷病之一。X 性联无丙种球蛋白血症由 X 染色体长臂 (Xq21 - 22.3 区带) 的 Bruton 酪氨酸激酶 (Bruton s tyrosine kinase, BtK) 基因缺陷所致, 多为 BtK 基因突变引起。在正常情况下, BtK 基因编码的产物是胞质内的一种酪氨酸激酶, 其在结构上与胞质内其他各种参与淋巴细胞激活过程的激酶相似, 在 B 细胞发育过程中传递膜抗原受体传入的信号。若 BtK 基因突变, 将导致 B 细胞发育停滞在前 B 细胞或从前 B 细胞到成熟 B 细胞的不同发育阶段, 导致成熟 B 细胞数量减少或缺失。因女性有两条 X 染色体, 而 X 染色体的灭活是随机的, 因此有半数 B 细胞因 X 染色体携带正常的 BtK 而发育成熟, 故有 BtK 基因缺陷的女性不会发病, 而成为携带者。若携带者将此缺陷的 X 染色体传给男性子代, 病儿的全部 B 细胞都将含有 BtK 基因缺陷的 X 染色体, 故将发生 Bruton 病。因此, 携带者为女性, 患者为男性。 X 性联无丙种球蛋白血症患者出生后 6～9 个月时表现出反复化脓性细菌感染, 血清各类 Ig 水平明显降低或缺乏, 对抗原刺激不产生抗体, 血液循环中 B 细胞数目减少, 淋巴结及淋巴组织缺乏SFZX、淋巴滤泡和浆细胞, 但 T 细胞数量及功能正常, 故患者细胞免疫功能完全正常, 能抵御各种胞内病原体感染。





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