一、补体系统的组成
补体系统是血清中多种糖蛋白和相关膜蛋白构成的多分子系统。根据补体系统各成分的生物学功能, 可将其分为补体固有成分、补体调控成分和补体受体。
(一) 补体固有成分
补体固有成分可分为以下 4 类:
(1) 经典激活途径的 C1, C2, C4;
(2) 旁路激活途径的 B 因子、D 因子和 P 因子;
(3) 甘露聚糖结合凝集素 (mannan - binding lectin, MBL) 激活途径的 MBL 和丝氨酸蛋白酶 (serine protease) ;
(4) 参与共同末端通路的 C3, C5, C6, C7, C8, C9。
(二) 补体调控成分
补体 调 控 成 分 主 要 以 可 溶 性 和 膜 结 合 两 种 形 式 存 在。 前 者 包 括 C1 抑 制 物(C1INH)、P 因子、I 因子 (C3b/ C4b 灭活因子)、H 因子、C4 结合蛋白 (C4bp)、S 蛋白等; 后者包括促衰变因子 (DAF)、膜辅助蛋白 (MCP)、同种限制因子 (HRF) 和膜反应溶解YZ因子等。
(三) 补体受体
补体受体 (complement receptor, CR) 可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合, 介导补体的生物学效应。补体受体包括 CR1～CR5, C3aR, C2aR, C4aR 等。
二、补体的命名
1968 年世界卫生组织 (WHO) 对补体进行了统一命名, 把参与经典激活途径的固有成分, 按发现的先后顺序分别命名为 C1～C9。旁路途径的成分以大写英文字母表示,如 B 因子、D 因子、P 因子。补体调节蛋白则根据其功能命名, 如 C1 YZ物、C4 结合蛋白、促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子等。对于补体受体, 多以其结合对象命名, 如 C3aR。补体活化后的裂解片段, 以该成分后附加小写字母表示, 如 C3a 和 C3b,C5a 和 C5b 等。具有酶活性的成分或复合物在其序号上加一横线表示, 如 C1和 C4b2b;灭活的补体片段则在其符号前加英文字母 i (inhabiter) 表示, 如 iC3b 等。
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