抗可溶性酸性核蛋白（Sp100）抗体

抗SP100抗体是PBC的特异性抗体之一，可见于部分AMA-M2阴性患者，敏感性与特异性分别为26.4％，99.0％；抗SP100抗体与PBC的临床表现密切相关，常出现于肝损伤之前，该抗体阳性的PBC患者出现肝硬化几率增加，胆红素升高时病情进展快，预后较差。

• 原发胆汁性肝硬化疑似患者：

   原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的，由免疫损害介导的慢性进展性肝脏疾病，其主要病理表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，导致肝纤维化及肝硬化。临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大，后期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。抗Sp100抗体是PBC的特异性自身抗体，该抗体在PBC诊断中特异性高达97-，极少出现在其他自身免疫性疾病中，敏感性为20%-30%，可作为PBC的一个重要辅助诊断指标。
 

• AMA，ANA阴性，但高度怀疑原发胆汁性肝硬化患者的临床辅助诊断指标：

   抗SP100抗体在AMA阴性的PBC患者中阳性率可达60%，血清中抗Sp100抗体检测是诊断AMA阴性PBC的非常重要的依据，对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要的意义。
 

• 原发胆汁性肝硬化病情进展评估：

   抗SP100抗体与PBC的临床表现密切相关，常出现于肝损伤之前，该抗体阳性的PBC患者出现肝硬化几率增加，胆红素升高时病情进展快，预后较差。抗Sp100抗体在AMA阴性PBC患者中的阳性率(60%)显著高于AMA阳性者(20%)，该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。

抗Sp100抗体联合抗gp210与AMA-M2抗体检测，能使得PBC的检出率几乎达到，并增加对PBC诊断的特异性，及早提示患者预后，并监测临床治LX果。